Dospívající dívku zabil vzácný Rapunzel syndrom. Způsobuje ho pojídání vlasů

Takto vypadá tzv. trichobezoár, útvar, který je tvořen vlasy s hlenem a zbytky potravy a který ucpává žaludek a zasahuje i do tenkého střeva. Foto: Pinterest

Šestnáctiletou Angličanku Jasmine Beeverovou odvezla záchranka poté, co 7. září ve škole ztratila vědomí. Bohužel, i když ji zdravotníci jednou úspěšně resuscitovali, dívka záhy zemřela. Příčina tragédie, kterou následně odhalila pitva, je ovšem více než neobvyklá. Když patologové dívku otevřeli, zjistili, že jí praskl vřed, následkem čehož došlo k infekci a selhání životních funkcí. Jak informoval The Independent, důvodem byl následek let, kdy si dívka žvýkala a cucala vlasy – v žaludku totiž měla celý smotek. Porucha zvaná trichofágie tak způsobila Rapunzel syndrom, kdy vlasy s hlenem a zbytky potravy vytvoří tzv. trichobezoár, který ucpává žaludek a zasahuje i do tenkého střeva.

 

Rapunzel syndrom, který Jasmine Beeverovou připravil o život, získal své jméno po princezně z pohádky bratří Grimmů. Když ji čarodějnice uvěznila ve věži, spustila Rapunzel své dlouhé vlasy dolů princi, aby ji mohl zachránit. Syndrom, který po princezně dostal jméno, je ovšem o dost méně poetický. Lidské tělo totiž nedokáže vlasy strávit, a tak v případě, že dojde k jejich konzumaci, vzniká trichobezoár. Ten zasahuje ze žaludku do kliček tenkého střeva a může způsobit chronické bolesti břicha, zvracení a nechutenství. Čím větší trichobezoár je, tím vyšší je riziko komplikací, jako jsou ulcerace, malabsorbce či pankreatitida. V nejtěžších případech může dojít k perforaci střeva či zánětu pobřišnice (který měla i Jasmine Beeverová), případně k úmrtí.

Vlasy, které se v žaludku usazují, přitom vytvářejí tvrdou hmotu. „Řekli byste si, že smotek vlasů bude houbovitý, ale tenhle je tvrdý jako kámen a má tvar žaludku,“ vysvětlila pro Live Science Cathy Burnweit, šéfka dětské chirurgie na Nicklaus Children’s Hospital v Miami. Trichobezoár je proto třeba odstranit chirurgicky, načež by pacienti měli podstoupit psychiatrickou léčbu tak, aby se problém kvůli dalšímu pojídání vlasů neopakoval.

Trichofágie, která se objevuje až u pětiny pacientů s tzv. trichotilománií, tedy vytrháváním vlasů, se vyskytuje obvykle u žen s psychiatrickým onemocněním. Trichotilománie je přitom příbuzná obsesivně-kompulzivní poruše, při níž ovšem pacient trpí opakovanými rušivými myšlenkami a kompulzivním chováním, zatímco trichotilománie je podle Katharine Phillips, profesorky psychiatrie na Alpert Medical School na Brown University, čistě poruchou behaviorální – lidé tedy o trhání vlasů nepřemýšlejí, dělají ho automaticky. Psychiatrička ovšem zároveň zdůrazňuje, že porucha nemá co dělat s tím, když si někdo trhá šediny. Lidé s trichotilománií si často nemohou pomoci, aby si vlasy netrhali, i když se o to snaží. To má pochopitelně dopady na každodenní život, protože se nemocní stydí za to, že se škubáním vlasů nejsou schopni přestat – a vytrhaná místa na hlavě tomu pochopitelně nepřidají.

Poruchou trhání vlasů trpí v USA kolem jednoho až dvou procent lidí, z nichž pět až dvacet procent mají také trichofágii. Trichotilománie se obvykle začne objevovat u dětí ve věku 10 až 13 let a může zahrnovat trhání chlupů z celého těla, například řas a obočí. Podle Katharine Phillips tvoří přes 90 procent dospělých pacientů ženy. Mezi dětskými pacienty se objevují i chlapci, i zde jsou ale dívky majoritou. Původ poruchy zatím není znám, podle britské Národní zdravotní služby však existuje několik teorií. Jedna z nich hovoří o tom, že jde o typ závislosti – čím více vlasů si vytrháte, tím více chcete trhat další. Může ale jít i o projev problému, například při stresu nebo úzkosti. U některých pacientů pak jde o formu sebepoškozování, při němž si dotyčný snaží ulevit od emočního stresu.

Pacientům přitom může pomoci terapie, při níž se učí svého problému zbavit tak, že si začnou všímat, kdy si vlasy trhají, pokusí se identifikovat spouštěče chování a těm se pak snaží vyvarovat. Pacienti se také učí, jak s trháním vlasů bojovat. Ve chvíli, kdy pocítí nutkání, proto zaměstnají své ruce něčím jiným – třeba udělají pěst, sednou si na dlaně nebo začnou plést.

Trhání vlasů se často vyskytuje v rodině

S Rapunzel syndromem a trichofágií mají zkušenosti i lékaři v Česku. Jeden případ z roku 2012 popsala Romana Valentová z FN Plzeň a další odborníci v časopise Pediatrie pro praxi v roce 2014. Ve FN Plzeň byla tehdy hospitalizována šestiletá dívka s bolestí břicha. Nejdříve se lékaři domnívali, že jde o akutní gastroenteritidu, v průběhu hospitalizace ale začalo být zřejmé, že bolesti jsou organického původu, a tak se rozhodli provést endoskopické vyšetření. To odhalilo objemný trichobezoár, který se během endoskopie nepodařilo extrahovat, a tak byl vyjmut laparoskopicky.

„Vzhledem k průkazu trichobezoáru jsme indikovali vyšetření dětským psychiatrem a následně byla zajištěna péče na psychiatrické klinice formou překladu k diagnostické hospitalizaci. Jedním z cílů této hospitalizace bylo zmapovat celou rodinnou situaci a zázemí,“ popisuje Romana Valentová a kolektiv. Dívka přitom sdělila, že ji k pojídání vlasů nutil mladší bratr, kterému však bylo v době její hospitalizace pět let. Při pohovorech s psychiatrem se pak sama matka přiznala k trichotilománii a trichofágii, kterou trpěla od dětství při záchvatech úzkosti. „V mládí se stala obětí sexuálního zneužívání ze strany bratrance a nevlastního strýce,“ dodávají autoři.

Protože už ve třech letech byla dívka v nemocnici kvůli řezným ranám na ruce a později s bolestí břicha, kdy se ve zvratcích našly zbytky pastelek, byl do věci zapojen OSPOD a policie kvůli podezření na týrání a zanedbání péče. Malá pacientka pak byla předána k dlouhodobé léčbě do Dobřan, kde se její stav zhoršil a bylo třeba jí začít trvale holit hlavu. Trochotilománie se přitom postupně rozvinula i u jejího bratra. „Rodinný výskyt je u tohoto onemocnění popisován často, ale genetické faktory, které by se na vzniku onemocnění podílely, ještě nejsou zcela objasněny. Spíše než genetické faktory lze při familiárním výskytu předpokládat faktory behaviorální, jako je učení a jeho prostřednictvím předávání získaných vzorců chování v reakci na psychologický distres,“ uzavírají autoři.

-mk-